你知道多形红斑可以爬满全身皮肤和黏膜吗

一开始皮肤只是轻度水疱性病变，进一步发展形成毒性表皮坏死溶解。

你知道这个病在眼部表现会更加明显吗

病变会累及角膜、睑结膜、球结膜和眼睑，引起角膜溃疡和前葡萄膜炎，中度至重度的角膜炎或全眼球炎直至失明。

这就是传说中的Stevens-Johnson综合征，是临床最严重的有皮肤损害的、威胁患者生命的药物不良反应。

在亚洲国家，SJS的发生率大约为每年8/100万，发病率虽然低，但是这个病有两个可怕之处：

① 每个年龄层都有患病的可能

② 超过50%的病人合并有眼表损害，后期治疗效果不佳，预后差。

说到这里，大家可能听的云里雾里，没关系，咱们今天借着几组图片，并根据SJS病人眼表损害分级来简单【剖析】一下这个可怕的自身免疫性疾病。

通常情况下，SJS病人眼表损害分为轻度眼表损害、中度眼表损害、重度眼表损害三个级别，这三个级别的患者有什么临床症状，又该如何治疗您接着往下看。

SJS合并轻度眼表损害表现

表现示例

A.角膜透明无上皮点状混浊 B.角膜稍水肿可见皮混浊 C.角膜荧光染色可见点状着染 D.睑结膜充血水肿，伪膜形成

SJS患者的眼表损害为较轻时，体征少症状轻，尽管如此，依然不能忽视当下的眼表炎症。

研究证实，感染及自身免疫不仅能造成眼表炎症反应，还能诱导角膜及结膜上皮产生多种炎症趋化因子，进一步扩大眼表的免疫反应。

如果不加以控制，炎症反应将造成不同程度的眼表损害，包括鳞状上皮化生、角膜缘干细胞缺损甚至泪腺功能失代偿，而这些损害又反过来加重眼表炎症从而形恶性循环。

治疗参考意见：轻度SJS合并眼部损害病人急性期需要补充泪液，氟米龙抗炎，炎症控制后可停药，常规眼科随访。

SJS合并中度眼表损害

表现示例

A.眼睑位置异常，睑内翻并伴有倒睫 B.睑球粘连 C.角膜缘新生血管长入 D.结膜充血，可见条索状结膜瘢痕

中度眼表损害的治疗主要在于缓解干眼症状，减轻眼表炎症，保护并修复角膜上皮。

干眼是 SJS 慢性期最常见的并发症， SJS 病人长期慢性的炎症所致的干眼常常伴随着角膜上皮的损害。此时可以使用不含防腐剂成分的人工泪液，不含防腐剂是为了避免防腐剂中的毒性成分加重对角结膜上皮的损伤。

据观察，中度眼表损害的病人结膜瘢痕明显，倒睫以及睑缘对角膜机械性的损伤不可避免，所以需要拔除倒睫，必要时可以佩戴角膜接触镜，为上皮的修复提供一个比较稳定的眼表环境。

治疗参考意见：SJS合并中度眼表损害需要补充泪液，氟米龙抗炎、环孢素抑制免疫反应，炎症严重时予角膜接触镜保护角膜上皮，自体血清促修复。

SJS合并重度眼表损害

表现示例

A.脸球粘连，眼睑位置改变 B.瞳孔区角膜白瘢 C.角膜穿孔 D.连续成片的结膜瘢痕，大于 1/2 的睑缘角化。

SJS合并重度的眼部损害，除了表现为瘢痕性睑外翻或睑内翻、倒睫等眼表结构和功能异常，甚至不同程度的角膜结膜化、持续或反复上皮缺损、角膜溃疡反复发作，最终发展为角膜穿孔。

眼表损害一旦到了这种程度，就要进行手术治疗，目的在于恢复眼表的解剖结构和生理特性，从而重建角膜和结膜上皮。

由于SJS合并重度的眼部损害时，患者眼表情况极差，常规的角膜移植已无力回天，植入人工角膜是这类患者唯一的选择。而到目前为止，只有米赫人工角膜可以治疗。

由于SJS在临床上发病率不高，早期不容易确诊，加上它的初发症状多样，最开始出现的症状如全身不适、轻微发烧、咽痛等和普通感冒没什么不同，所以会误导医生，增加早期诊断的难度。所以一旦确诊，就要高度重视起来，立即停用一切可疑药物和结构相似的药物。